SINDROME DE SJOGREN: CAUSAS, SINTOMAS, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

 
¿QUE ES?

Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los linfocitos B, que se transforman en células plasmáticas, las células encargadas de generar anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos al organismo — los antígenos —, para poder así identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.

En condiciones normales las células plasmáticas solamente reconocen como extraños elementos ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer también células y proteínas propias del organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteración de esta capacidad de reconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en función del tipo de tejido, célula o proteína que ataquen.

Las glándulas exocrinas no son ajenas a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que atacan a estas estructuras, las glándulas se atrofian y no pueden producir sus secreciones habituales. 
El síndrome de Sjögren es un trastorno del sistema inmunitario que se identifica por sus dos síntomas más frecuentes: ojos y boca secos.
Esta afección suele acompañar otros trastornos del sistema inmunitario, como la artritis reumatoide y el lupus. Por lo general, el síndrome de Sjögren afecta primero las membranas mucosas y las glándulas que producen humedad en los ojos y la boca, lo que da como resultado menos lágrimas y saliva.
Aunque se puede padecer el síndrome de Sjögren a cualquier edad, en el momento del diagnóstico la mayoría de las personas son mayores de 40. El trastorno es mucho más frecuente en las mujeres. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.

CAUSAS

Los científicos no están seguros de la razón por la cual algunas personas padecen el síndrome de Sjögren. Hay mayor riesgo de padecer el trastorno a causa de determinados genes, pero al parecer también se necesita un mecanismo detonante, como una infección por un virus determinado o una cepa bacteriana.

Afecta principalmente a mujeres (9 mujeres por cada hombre), la mayoría con edades comprendidas entre los 40 y los 60 años. Se diferencia entre el síndrome de Sjögren primario, que es el que aparece aislado, y el secundario, que se da asociado a otras enfermedades, como la artritis reumatoide (30%), el lupus eritematoso sistémico (20%), la esclerosis sistémica (30%) u otras enfermedades en menor grado, como la cirrosis biliar primaria o la hepatitis C.

Las células plasmáticas invaden las glándulas exocrinas y crean una inflamación que a largo plazo hace que estas glándulas se atrofien y por lo tanto no puedan llevar a cabo su función de secreción exocrina. Los principales autoanticuerpos implicados en la aparición de este síndrome son los llamado Ro o SS-A y los La o SS-B.

SINTOMAS

Los síntomas de esta enfermedad se deben a la destrucción y mala función de las glándulas afectadas. Por ello, los más frecuentes son la sequedad oral y ocular.

La sequedad ocular, por la afectación de las glándulas lagrimales, produce picor o escozor ocular, sensación de arenillas, dolor ocular, mientras que la sequedad oral se manifiesta fundamentalmente por sensación de sed, dificultad para la masticación, escozor en la lengua, que suele estar enrojecida, y mayor incidencia de caries dentales.

Puede presentarse sensación de sequedad nasal y tos, por la sequedad del árbol respiratorio, así como sequedad vaginal, con prurito y dolor con las relaciones sexuales.

En referencia a la afectación sistémica, que es más frecuente en pacientes jóvenes, cabe decir que las principales manifestaciones son:

• pulmonares, con disminución de la secreción de moco, cosa que favorece las infecciones bronquiales y las atelectasias, alveolitis linfocitarias que a la larga pueden dar fibrosis, amiloidosis o hipertensión pulmonar.
• cardiovasculares, menos frecuentes, con la aparición de pericarditis, fenómeno de Raynaud o vasculitis.
• digestivas, con disfagia, gastritis crónica, malabsorción intestinal, pancreatitis o afectación hepática.
• renales, con acidosis tubular o nefritis por los infiltrados de linfocitos.
• nerviosas, con vasculitis que pueden provocar microinfartos cerebrales, afectación de nervios periféricos o alteraciones psiquiátricas; son más frecuentes en el síndrome de Sjögren asociado al lupus eritematoso sistémico.
• afectación del tiroides por una tiroiditis de Hashimoto.
• musculoesqueléticas, con artritis de varias articulaciones, artralgias o miositis con menor frecuencia.
• cutáneas, con eritema nodoso o vasculitis añadidas a la xerodermia.
• hematológicas, con anemia crónica, descenso de los leucocitos y aumento de los eosinófilos; pueden haber adenopatías y darse esplenomegalia.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico se sospechará en pacientes que presenten clínica de sequedad, sobre todo a nivel ocular u oral. Se deberá realizar una correcta exploración física y diversas pruebas para valorar el grado de sequedad.

La disfunción de las glándulas salivares se estudiará principalmente mediante una valoración del volumen de saliva producida en un lapso de tiempo determinado. También puede realizarse una gammagrafía que estudie las glándulas salivares o bien una ecografía. Se puede realizar una biopsia de una glándula salival menor, pero no suele hacerse por ser una técnica dolorosa.

La disminución de la producción lacrimal se cuantificará mediante el Test de Schirmer, que permite valorar la producción de lágrima en un tiempo concreto. La observación del ojo con la lámpara de hendidura tras usar una tinción concreta permitirá apreciar lesiones de queratoconjuntivitis seca sugestivas de este síndrome.

A nivel del análisis de sangre se valorará la existencia de anemia y afectación del número y la proporción de los leucocitos. Se buscará la presencia de los anticuerpos específicos del síndrome de Sjögren, los anticuerpos Ro y La. Asimismo, también se determinará la presencia de otros anticuerpos implicados en otras patologías asociadas a esta enfermedad, como el factor reumatoide (FR), los ANA o las crioglobulinas. También se realizarán serologías para determinar la existencia de infección por el virus de la hepatitis C.

Los criterios diagnósticos del síndrome de Sjögren son 6 y se necesita la presencia de 4 de ellos para poder establecer el diagnóstico. Estos criterios son:

• síntomas oculares
• signos oculares
• síntomas orales
• signos orales
• biopsia de glándula salival menor compatible con el síndrome de Sjögren
• presencia de anticuerpos Ro, La, ANA o FR.

TRATAMIENTO

El objetivo es aliviar los síntomas.

• La resequedad en los ojos se puede tratar con lágrimas artificiales, ungüentos lubricantes para los ojos o ciclosporina líquida.
• Si existe una infección por cándida, se puede tratar con preparaciones de nistatina o miconazol libre de azúcar.
  
• Se pueden colocar tapones diminutos en los conductos de drenaje de las lágrimas para ayudar a que estas permanezcan sobre la superficie del ojo.

Los medicamentos orales como la pilocarpina o cevemelina que causan un aumento en la producción de saliva pueden ser útiles para la sequedad cuando la terapia local no está ayudando.

Algunas medidas que puede tomar para aliviar los síntomas incluyen:

• Tomar sorbos de agua a lo largo del día.
• Masticar goma de mascar sin azúcar.
• Evitar los medicamentos que puedan causar resequedad en la boca, como los antihistamínicos y los descongestionantes.
• Evitar el alcohol.

Hable con el odontólogo acerca de:

• Enjuagues bucales para reponer minerales en los dientes
• Sustitutos de la saliva
• Fármacos que les ayuden a las glándulas salivales a producir más saliva

Para prevenir las caries dentales causadas por la resequedad de la boca:

• Cepíllese los dientes y use seda dental con frecuencia.
• Visite al odontólogo para que le realice chequeos y limpiezas regulares.